期刊简介
本刊为儿科专业学术期刊，办刊宗旨“面向临床、注重实用、提高儿科临床医生水平”。本刊报道儿科领域新成果、新技术、新进展、交流成熟的临床经验、注重临床研究，兼顾基础研究。
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首页>中国实用儿科杂志
- 杂志名称：中国实用儿科杂志
- 主管单位：中华人民共和国卫生部
- 主办单位：中国医师协会、中国实用医学杂志社
- 国际刊号：1005-2224
- 国内刊号：21-1333/R
- 出版周期：月刊
期刊荣誉：在中宣部、国家科委、新闻出版总署组织的第二届全国优秀期刊评比中获优秀期刊奖期刊收录：上海图书馆馆藏, 哥白尼索引(波兰), 知网收录(中), 北大核心期刊(中国人文社会科学核心期刊), 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), CSCD 中国科学引文数据库来源期刊(含扩展版), JST 日本科学技术振兴机构数据库(日), 剑桥科学文摘, 万方收录(中), 国家图书馆馆藏, 维普收录(中)
先天性纤维蛋白原缺乏症1例
管利荣
关键词：先天性, 人纤维蛋白原, 皮下血肿, 皮肤瘀斑, 患儿, 血小板粘附试验, 血压, 重度贫血, 凝血酶原时间, 实验室检查, 浅表淋巴结, 异常细胞, 血红蛋白, 神志恍惚, 凝血时间, 凝血活酶, 近亲结婚, 急诊入院, 冻干, 出血时间
摘要：患儿男,5.5岁.因反复皮肤瘀斑、鼻衄5年余,加重2天入院.生后5个月患儿不明原因出现皮肤瘀斑、皮下血肿及鼻衄,不伴呕血、便血及血尿,病情反复.入院2天前患儿剧烈活动后再次发病,并呈进行性贫血,烦躁,嗜睡,尿少,急诊入院.父母体健,非近亲结婚,家族中无出血性疾病史.体检:体温38℃,脉搏170/min,呼吸33/min,血压10/4kPa,重度贫血貌,神志恍惚,营养稍差,全身皮肤散在大小不等的瘀斑瘀点及4个约3cm×4cm×0.5cm大小的皮下血肿,无黄疸,浅表淋巴结无肿大,鼻腔填塞,尚有少许鲜血渗出,心肺未见异常,肝脾未扪及,四肢冰凉.实验室检查:血常规:白细胞13.5×109/L,淋巴0.48,中性0.52,无异常细胞,血红蛋白42g/L,血小板110×109/L,出血时间5分钟,凝血时间15分钟,凝血酶原时间与正常对照延长14秒,血块退缩不完全,血小板粘附试验正常,凝血活酶生成试验正常,Ⅷ因子活性0.40,纤维蛋白原:患儿为0.36,0.05g/L,其母为1.50,1.42g/L,其父为2.40,2.42g/L(均查两次),正常对照2.67g/L,先天性纤维蛋白原缺乏症诊断明确.入院后立即给予扩容、升血压、成份输血,并给冻干人纤维蛋白原100mg/kg静滴2天后,血中纤维蛋白原升至1.87g/L,未再出血,贫血减轻,血压正常,住院4天后带冻干人纤维蛋白原出院.
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