期刊简介
本刊为儿科专业学术期刊，办刊宗旨“面向临床、注重实用、提高儿科临床医生水平”。本刊报道儿科领域新成果、新技术、新进展、交流成熟的临床经验、注重临床研究，兼顾基础研究。
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首页>中国实用儿科杂志
- 杂志名称：中国实用儿科杂志
- 主管单位：中华人民共和国卫生部
- 主办单位：中国医师协会、中国实用医学杂志社
- 国际刊号：1005-2224
- 国内刊号：21-1333/R
- 出版周期：月刊
期刊荣誉：在中宣部、国家科委、新闻出版总署组织的第二届全国优秀期刊评比中获优秀期刊奖期刊收录：上海图书馆馆藏, 哥白尼索引(波兰), 知网收录(中), 北大核心期刊(中国人文社会科学核心期刊), 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), CSCD 中国科学引文数据库来源期刊(含扩展版), JST 日本科学技术振兴机构数据库(日), 剑桥科学文摘, 万方收录(中), 国家图书馆馆藏, 维普收录(中)
以原发性T细胞缺陷为主的免疫缺陷病1例
杨晨皓；张旭东；邵肖梅
关键词：原发性, 外周血白细胞, 缺陷, 中性粒细胞绝对计数, 卡介苗接种, 大腿内侧, 静脉丙种球蛋白, 血白细胞计数, 细胞形态, 嗜酸性粒细胞, 皮疹, 粒细胞减少症, 咳嗽, 咖啡色, 检查, 患儿, 浅表淋巴结, 血红蛋白, 胸腺, 胸部
摘要：患儿女,26d,因皮疹20d、咳嗽2周于2001年3月3日入院.患儿生后第4d接种卡介苗后面部出现红色皮疹,渐融合变成咖啡样斑块,大腿内侧及躯干亦有散在分布.后出现咳嗽伴肺部啰音,在外院确诊为肺炎,使用多种抗生素咳嗽均无明显好转.病程中多次查血常规,外周血白细胞计数波动于(3.1～3.3)×109/L,中性粒细胞绝对计数波动于(0.7～0.9)×109/L,诊断为粒细胞减少症.予以静脉丙种球蛋白、升白能治疗后,白细胞及中性粒细胞一度显著上升,但1周后又降至原来水平.行骨穿检查示粒系毒性改变伴成熟延迟,红系部分细胞有形态改变,为进一步诊治转来我院.患儿为第2胎,第2产.2.5年前其兄在生后接种卡介苗后也出现类似皮疹伴肺炎迁延不愈,生后33d死亡(直接死因不明).体检:生长发育一般,营养中等,神志清,呼吸较促.肤色较黑,头面部、右大腿内侧及颈背部有大小不一黄豆至蚕豆大小的咖啡色斑,压之不褪色,卡介苗接种处也呈咖啡色色素沉着,表面有脱屑,无溃破,浅表淋巴结未及肿大.双肺可闻及细湿啰音,心音有力,律齐,腹平软,肝脾不大,四肢肌张力正常.辅助检查:外周血白细胞4.6×109/L,淋巴细胞绝对计数为1.2×109/L,嗜酸性粒细胞占0.08,血红蛋白156g/L,血小板213×109/L,细胞形态未见异常.免疫功能检查CD3、CD4、CD8均为0,IgG 9.9g/L、IgA 0.18g/L、IgM 2.17g/L、IgE 0.14g/L.胸部X线提示两肺渗出性病变,未见明显胸腺影,胸部CT提示胸腺虽显示,但形态较小.
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