期刊简介

  本刊为儿科专业学术期刊,办刊宗旨“面向临床、注重实用、提高儿科临床医生水平”。本刊报道儿科领域新成果、新技术、新进展、交流成熟的临床经验、注重临床研究,兼顾基础研究。


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  • 杂志名称:中国实用儿科杂志
  • 主管单位:中华人民共和国卫生部
  • 主办单位:中国医师协会、中国实用医学杂志社
  • 国际刊号:1005-2224
  • 国内刊号:21-1333/R
  • 出版周期:月刊
期刊荣誉:在中宣部、国家科委、新闻出版总署组织的第二届全国优秀期刊评比中获优秀期刊奖期刊收录:上海图书馆馆藏, 哥白尼索引(波兰), 知网收录(中), 北大核心期刊(中国人文社会科学核心期刊), 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), CSCD 中国科学引文数据库来源期刊(含扩展版), JST 日本科学技术振兴机构数据库(日), 剑桥科学文摘, 万方收录(中), 国家图书馆馆藏, 维普收录(中)
中国实用儿科杂志2005年第04期

治疗延迟的苯丙酮尿症患儿脑髓鞘发育延迟与智力发育的研究

王志新;周忠蜀;俞维民

关键词:苯丙酮尿症, 磁共振成像, 髓鞘, 智商
摘要:目的应用磁共振成像(MRI)观察苯丙酮尿症(PKU)治疗延迟患儿治疗前后脑髓鞘发育延迟与智商的关系.方法 2002~2003年中日友好医院确诊经典型治疗延迟PKU患儿17例,治疗前后分别进行头颅MRI及智商检查,脑髓鞘发育按Staudt标准对不同年龄阶段患儿10个脑区域进行量化评估.智商检测采用Gesell发育量表测定.结果治疗前所有病例存在脑髓鞘发育延迟,在10个脑区域脑髓鞘发育延迟平均发生率为44.7%,主要部位在脑叶和胼胝体,并存在不同程度的智力发育落后,平均智商为44.2;经低苯丙氨酸饮食治疗1年后,10个脑区域髓鞘发育延迟平均发生率为30.6%,平均智商为60.6;治疗前、后脑髓鞘延迟改善有显著性(P<0.01),平均智商改善有统计学意义(P<0.05),且智商改善率与髓鞘延迟改善率间可见部分相关性.结论治疗延迟的PKU患儿的脑髓鞘发育延迟及智力发育落后发生率较高,经低苯丙氨酸饮食治疗可使其在一定程度有所改善,但不能达到完全正常,提示脑髓鞘发育延迟可能是导致PKU患儿智力发育落后的原因之一.