期刊简介
本刊为儿科专业学术期刊，办刊宗旨“面向临床、注重实用、提高儿科临床医生水平”。本刊报道儿科领域新成果、新技术、新进展、交流成熟的临床经验、注重临床研究，兼顾基础研究。
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首页>中国实用儿科杂志
- 杂志名称：中国实用儿科杂志
- 主管单位：中华人民共和国卫生部
- 主办单位：中国医师协会、中国实用医学杂志社
- 国际刊号：1005-2224
- 国内刊号：21-1333/R
- 出版周期：月刊
期刊荣誉：在中宣部、国家科委、新闻出版总署组织的第二届全国优秀期刊评比中获优秀期刊奖期刊收录：上海图书馆馆藏, 哥白尼索引(波兰), 知网收录(中), 北大核心期刊(中国人文社会科学核心期刊), 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), CSCD 中国科学引文数据库来源期刊(含扩展版), JST 日本科学技术振兴机构数据库(日), 剑桥科学文摘, 万方收录(中), 国家图书馆馆藏, 维普收录(中)
X-连锁肾上腺脑白质营养不良患者氢质子核共振波谱特征及其临床意义
应艳琴；罗小平；魏虹；楼海燕；王光惠；王承缘；王慕逖；宁琴
关键词：X-连锁肾上腺脑白质营养不良, 氢质子核共振波谱, 血极长链脂肪酸, Lorenzo油, 脱髓鞘病变
摘要：目的 研究X-连锁肾上腺脑白质营养不良(X-ALD)患者的氢质子核共振波谱(1HMRS)特点及其在早期诊断中的作用和意义.探讨血极长链脂肪酸(VLCFA)水平、1HMRS表现与疾病的关系.观察Lorenzo油治疗后患者VLCFA水平、1HMRS的变化情况.方法 7例患者均测定VLCFA水平,对其中6例在MRI定位下选定病变明显区、病变周围区及似正常区行1HMRS检测,计算N-乙酰天冬氨酸(NAA)、肌酐(Cr)、胆碱复合物(Cho)的峰面积及NAA/Cr、Cho/Cr和NAA/Cho比值.其中2例患者(1例尚未出现临床症状,1例已经发病)于Lorenzo油治疗3个月后复查VLCFA水平及1HMRS波谱.结果 NAA/Cr在病变明显区比病变周围区明显降低(1.32±0.57,2.01±0.33,P＜0.05),Cho/Cr在病变周围区比似正常区明显升高(2.34±0.34,1.83±0.25,P＜0.05).VLCFA水平不能反映病变的严重程度,Lorenzo油治疗3个月后患者VLCFA下降,1HMRS波谱显示未出现临床症状者中枢脱髓鞘明显减轻,已出现临床症状者波谱变化不大.结论 1HMRS对X-ALD的早期诊断有重要帮助,可以先通过MRI发现中枢神经系统的脱髓鞘病变,在MRI表现正常区代谢产物已有改变,MRI和1HMRS表现可以直接反映病变的严重程度.VLCFA水平与病变的严重程度没有相关性.早期口服Lorenzo油可以延缓疾病进展,改善症状.
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