期刊简介

  本刊为儿科专业学术期刊,办刊宗旨“面向临床、注重实用、提高儿科临床医生水平”。本刊报道儿科领域新成果、新技术、新进展、交流成熟的临床经验、注重临床研究,兼顾基础研究。


首页>中国实用儿科杂志
  • 杂志名称:中国实用儿科杂志
  • 主管单位:中华人民共和国卫生部
  • 主办单位:中国医师协会、中国实用医学杂志社
  • 国际刊号:1005-2224
  • 国内刊号:21-1333/R
  • 出版周期:月刊
期刊荣誉:在中宣部、国家科委、新闻出版总署组织的第二届全国优秀期刊评比中获优秀期刊奖期刊收录:上海图书馆馆藏, 哥白尼索引(波兰), 知网收录(中), 北大核心期刊(中国人文社会科学核心期刊), 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), CSCD 中国科学引文数据库来源期刊(含扩展版), JST 日本科学技术振兴机构数据库(日), 剑桥科学文摘, 万方收录(中), 国家图书馆馆藏, 维普收录(中)
中国实用儿科杂志2009年第03期

尿素循环障碍研究新进展

宋元宗

关键词:高鸟氨酸血症-高氨血症-同型瓜氨酸尿症, Citrin缺陷病, 赖氨酸尿性蛋白质不耐受, 胰岛素过度分泌/高氨血症综合征
摘要:尿素循环的功能是将有毒的氨合成无毒的尿素,从而避免高氨血症的发生.该循环是包括6个步骤的系列生化反应,有6种酶参与,依次为N-乙酰谷氨酸合成酶(NAGS)、氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ(CPSI)、乌氨酸氨基甲酰转移酶(OTC)、精氨酸代琥珀酸合成酶(AS)、精氨酸代琥珀酸裂解酶(AL)和精氨酸酶(ARG),其中前3者位于线粒体内部,而后3者则位于胞浆.