期刊简介
本刊为儿科专业学术期刊，办刊宗旨“面向临床、注重实用、提高儿科临床医生水平”。本刊报道儿科领域新成果、新技术、新进展、交流成熟的临床经验、注重临床研究，兼顾基础研究。
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首页>中国实用儿科杂志
- 杂志名称：中国实用儿科杂志
- 主管单位：中华人民共和国卫生部
- 主办单位：中国医师协会、中国实用医学杂志社
- 国际刊号：1005-2224
- 国内刊号：21-1333/R
- 出版周期：月刊
期刊荣誉：在中宣部、国家科委、新闻出版总署组织的第二届全国优秀期刊评比中获优秀期刊奖期刊收录：上海图书馆馆藏, 哥白尼索引(波兰), 知网收录(中), 北大核心期刊(中国人文社会科学核心期刊), 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), CSCD 中国科学引文数据库来源期刊(含扩展版), JST 日本科学技术振兴机构数据库(日), 剑桥科学文摘, 万方收录(中), 国家图书馆馆藏, 维普收录(中)
肌阵挛-站立不能性癫痫临床及脑电图特征分析
林希；包新华；刘晓燕；杨志仙；常杏芝；符娜；熊晖；王爽；秦炯
关键词：肌阵挛-站立不能性癫痫, 诊断, 治疗, 预后
摘要：目的 总结儿童肌阵挛-站立不能性癫痫(MAE)的临床、脑电图特征及治疗.方法 对2006年1月至2010年10月北京大学第一医院儿科住院治疗的12例MAE患儿临床表现、脑电图特征及治疗效果、预后进行分析.结果 12例中男11例,女1例；发病年龄1岁3个月至3岁9个月,平均(32.3±9.9)个月.其中5例有热性惊厥或癫痫家族史.所有患儿在发病前智力运动发育正常,颅脑磁共振成像(MRI)未见器质性病变,发病后出现多种全面性癫痫发作形式,包括强直-阵挛、肌阵挛、失张力、肌阵挛-失张力、不典型失神、强直发作.12例患儿均有肌阵挛-失张力及不典型失神发作.6例病程中曾有非惊厥性癫痫持续状态(NCSE).发作间期脑电图呈慢波背景,广泛性棘慢波或多棘慢波.丙戊酸(VPA)单药或联合其他抗癫痫药如拉莫三嗪(LTG)对部分患儿有效,促肾上腺皮质激素(ACTH)可能有效.随访1个月至4年7个月,7例发作已控制1个月至3年,5例仍有发作；起病后智力正常7例,精神发育迟滞5例.结论 MAE是一种特发性全面性癫痫综合征,多在5岁前起病.肌阵挛-失张力为其特征性发作形式,病程中常出现NCSE.临床表现结合发作期脑电图及同步肌电图可明确诊断.VPA单药或联合其他抗癫痫药如LTG、ACTH对部分患儿有效.MAE预后差异大.
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