期刊简介
本刊为儿科专业学术期刊，办刊宗旨“面向临床、注重实用、提高儿科临床医生水平”。本刊报道儿科领域新成果、新技术、新进展、交流成熟的临床经验、注重临床研究，兼顾基础研究。
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首页>中国实用儿科杂志
- 杂志名称：中国实用儿科杂志
- 主管单位：中华人民共和国卫生部
- 主办单位：中国医师协会、中国实用医学杂志社
- 国际刊号：1005-2224
- 国内刊号：21-1333/R
- 出版周期：月刊
期刊荣誉：在中宣部、国家科委、新闻出版总署组织的第二届全国优秀期刊评比中获优秀期刊奖期刊收录：上海图书馆馆藏, 哥白尼索引(波兰), 知网收录(中), 北大核心期刊(中国人文社会科学核心期刊), 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), CSCD 中国科学引文数据库来源期刊(含扩展版), JST 日本科学技术振兴机构数据库(日), 剑桥科学文摘, 万方收录(中), 国家图书馆馆藏, 维普收录(中)
儿童特发性膜性肾病13例临床病理分析
凌逸虹；陈丽植；蒋小云；陆慧瑜；莫樱；孙良忠；肖子正
关键词：特发性膜性肾病, 儿童, 临床病理特征
摘要：目的 探讨儿童特发性膜性肾病(IMN)的临床和病理特征.方法 1999年7月至2009年7月在中山大学附属第一医院确诊的IMN患儿13例,回顾性分析其临床病理特征、治疗及转归情况.结果 13例IMN患儿中男11例,女2例;就诊时中位年龄为11.4(3.0～14.5)岁;肾穿时中位病程为3.7(14～65.3)个月.确诊时临床表现为肾病综合征(NS)9例(单纯型1例,肾炎型8例),血尿蛋白尿3例,复发性肉眼血尿1例,伴高血压1例(7.7%).所有患儿的肾功能均正常.肾脏病理结果:(1)光镜病理分期:Ⅰ期4例,Ⅱ期9例.4例伴肾小球球性硬化(球性硬化肾小球百分比分别为11.8%、2.9%、7.5%、4.5%),1例伴节段性硬化(节段硬化肾小球百分比为4.5%),3例伴肾小管萎缩,1例伴细胞纤维性新月体形成(3.8%).(2)免疫荧光:以IgG、C3在肾小球基底膜(GBM)上皮下沉积为主(前者12/12例、后者10/12例),少数伴IgM、Fg、C1q和IgA沉积,但沉积强度较IgG、C3弱.(3)电镜:13例患儿GBM均有不同程度增厚,2例毛细血管腔内出现微血栓.根据患儿临床表现及病理分期予激素和(或)免疫抑制剂治疗,联用或单用血管紧张素转化酶抑制剂/血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂.9例NS患儿中,完全缓解(CR)5例,部分缓解(PR)1例,无效3例(其中2例患儿改用霉酚酸酯治疗获CR,1例加用大剂量丙种球蛋白冲击治疗后获CR);3例血尿蛋白尿患儿中,1例尿蛋白转阴,但仍有持续性镜下血尿,2例失访;1例复发性肉眼血尿患儿治疗后肉眼血尿消失,但仍有镜下血尿.结论 儿童IMN多发于学龄期男性,临床表现以肾炎型NS为主.病理分期以Ⅰ、Ⅱ期多见,免疫荧光以IgG、C3在GBM上皮下沉积为主,电镜示所有患儿GBM均有不同程度增厚.目前国内儿童IMN尚无统一治疗方案,亟需在临床实践中加强随访及注重个体化治疗,以提高疗效,改善预后.
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