期刊简介
本刊为儿科专业学术期刊，办刊宗旨“面向临床、注重实用、提高儿科临床医生水平”。本刊报道儿科领域新成果、新技术、新进展、交流成熟的临床经验、注重临床研究，兼顾基础研究。
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首页>中国实用儿科杂志
- 杂志名称：中国实用儿科杂志
- 主管单位：中华人民共和国卫生部
- 主办单位：中国医师协会、中国实用医学杂志社
- 国际刊号：1005-2224
- 国内刊号：21-1333/R
- 出版周期：月刊
期刊荣誉：在中宣部、国家科委、新闻出版总署组织的第二届全国优秀期刊评比中获优秀期刊奖期刊收录：上海图书馆馆藏, 哥白尼索引(波兰), 知网收录(中), 北大核心期刊(中国人文社会科学核心期刊), 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), CSCD 中国科学引文数据库来源期刊(含扩展版), JST 日本科学技术振兴机构数据库(日), 剑桥科学文摘, 万方收录(中), 国家图书馆馆藏, 维普收录(中)
儿童严重联合免疫缺陷病4例临床分析
吕海涛；韩晓华；王佳；刘立云
关键词：严重联合免疫缺陷病, 胸腺缺如, 造血干细胞移植
摘要：目的 提高对严重联合免疫缺陷病(SCID)的认识,加强早期诊断及治疗.方法 回顾性分析中国医科大学附属盛京医院2007-2009年收治的4例SCID患儿临床表现、家族史、影像学资料、相关实验室检查及治疗结果.结果 4例患儿均男性.临床表现为生后不久即发生频繁的呼吸道、皮肤及口腔感染.2例有明确家族史.影像学资料显示,4例均存在胸腺缺如.细胞和体液免疫功能均异常,其中3例CD3+T细胞<20%,1例为29%;2例CD16+CD56+(NK%)≥2%,2例<2%;2例IgG≥2.0g/L,2例<2.0g/L.4例均有B细胞增高,但B细胞功能均明显降低.4例行基因检测证实为T-B+SCID,均死亡,3例病死原因为反复发生的多系统感染,1例病死原因为造血干细胞移植免疫排斥反应,病死年龄均<6个月.结论 对生后不久即发生反复、严重、多部位、难治性感染患儿,若胸部影像学提示胸腺影甚小或缺如时,应想到SCID的可能.需及时行免疫功能检查,以确保及早诊断、早期行造血干细胞移植术.
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