期刊简介
本刊为儿科专业学术期刊，办刊宗旨“面向临床、注重实用、提高儿科临床医生水平”。本刊报道儿科领域新成果、新技术、新进展、交流成熟的临床经验、注重临床研究，兼顾基础研究。
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首页>中国实用儿科杂志
- 杂志名称：中国实用儿科杂志
- 主管单位：中华人民共和国卫生部
- 主办单位：中国医师协会、中国实用医学杂志社
- 国际刊号：1005-2224
- 国内刊号：21-1333/R
- 出版周期：月刊
期刊荣誉：在中宣部、国家科委、新闻出版总署组织的第二届全国优秀期刊评比中获优秀期刊奖期刊收录：上海图书馆馆藏, 哥白尼索引(波兰), 知网收录(中), 北大核心期刊(中国人文社会科学核心期刊), 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), CSCD 中国科学引文数据库来源期刊(含扩展版), JST 日本科学技术振兴机构数据库(日), 剑桥科学文摘, 万方收录(中), 国家图书馆馆藏, 维普收录(中)
噬血细胞综合征遗传特点与免疫发病机制
唐雪梅；赵晓东
关键词：噬血细胞综合征, 家族性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症, 免疫缺陷相关噬血细胞综合征, 儿童
摘要：噬血细胞综合征( hemophagocytic syndrome,HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lympho-histiocytosis,HLH),是指以良性组织细胞增生、活化伴噬血细胞现象的一组综合征.其显著特征为淋巴细胞和组织细胞大量活化、增殖伴高细胞因子血症.病因及发病机制复杂,临床表现多样,主要表现为高热、肝脾肿大、全血细胞减少、噬血细胞增多、高甘油三脂血症、低纤维蛋白血症及血清铁蛋白升高[1].因早期症状不典型,病情进展迅速,病死率极高.
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