期刊简介
本刊为儿科专业学术期刊，办刊宗旨“面向临床、注重实用、提高儿科临床医生水平”。本刊报道儿科领域新成果、新技术、新进展、交流成熟的临床经验、注重临床研究，兼顾基础研究。
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首页>中国实用儿科杂志
- 杂志名称：中国实用儿科杂志
- 主管单位：中华人民共和国卫生部
- 主办单位：中国医师协会、中国实用医学杂志社
- 国际刊号：1005-2224
- 国内刊号：21-1333/R
- 出版周期：月刊
期刊荣誉：在中宣部、国家科委、新闻出版总署组织的第二届全国优秀期刊评比中获优秀期刊奖期刊收录：上海图书馆馆藏, 哥白尼索引(波兰), 知网收录(中), 北大核心期刊(中国人文社会科学核心期刊), 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), CSCD 中国科学引文数据库来源期刊(含扩展版), JST 日本科学技术振兴机构数据库(日), 剑桥科学文摘, 万方收录(中), 国家图书馆馆藏, 维普收录(中)
进行性家族性肝内胆汁淤积症外科治疗
李龙；刘垚
关键词：胆汁淤积, 婴儿, 外科, 治疗
摘要：进行性家族性肝内胆汁淤积症(progressive familial intrahepatic cholestasis,PFIC)以严重的肝内胆汁淤积为主要特征,是一种罕见的常染色体隐性遗传病,常发生在新生儿期或1岁内,多表现为渐进性黄疸、瘙痒、皮肤结节、营养不良和生长发育障碍,严重者可因肝功能衰竭而死亡.20世纪90年代以前,多数PFIC患儿确诊时已经处于终末期肝病状态,肝脏移植是惟一有效的治疗手段.然而由于该症发病机制特殊,存在移植后复发风险.亲体移植多采用家族内供体肝脏,但家族杂合子供体肝脏可能存在部分代谢缺陷;移植后机体免疫状态改变,加之免疫抑制剂的应用,均增加了移植肝再发胆汁淤积的风险.近15年来,以减少胆汁酸肝肠循环为目的的非移植外科治疗被广泛采用,且疗效喜人.
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