期刊简介

  本刊为儿科专业学术期刊,办刊宗旨“面向临床、注重实用、提高儿科临床医生水平”。本刊报道儿科领域新成果、新技术、新进展、交流成熟的临床经验、注重临床研究,兼顾基础研究。


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  • 杂志名称:中国实用儿科杂志
  • 主管单位:中华人民共和国卫生部
  • 主办单位:中国医师协会、中国实用医学杂志社
  • 国际刊号:1005-2224
  • 国内刊号:21-1333/R
  • 出版周期:月刊
期刊荣誉:在中宣部、国家科委、新闻出版总署组织的第二届全国优秀期刊评比中获优秀期刊奖期刊收录:上海图书馆馆藏, 哥白尼索引(波兰), 知网收录(中), 北大核心期刊(中国人文社会科学核心期刊), 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), CSCD 中国科学引文数据库来源期刊(含扩展版), JST 日本科学技术振兴机构数据库(日), 剑桥科学文摘, 万方收录(中), 国家图书馆馆藏, 维普收录(中)
中国实用儿科杂志2014年第10期

婴儿期起病的自身免疫性重症肌无力临床研究

张炜华;方方;吴沪生;吕俊兰;丁昌红;肖静;陈春红;王旭;金洪

关键词:自身免疫, 重症肌无力, 婴儿, 肌无力危象
摘要:目的 总结分析婴儿期起病的自身免疫性重症肌无力临床特点.方法 首都医科大学附属北京儿童医院神经内科2006年6月至2012年2月收治的婴儿期起病的自身免疫性重症肌无力患儿16例,对其临床表现、实验室检查及预后进行回顾性总结.并将其临床分型和发生肌无力危象情况与同期住院的1岁以上重症肌无力患儿338例进行比较.结果 发病年龄平均(7.6±2.8)个月;首诊时病程4d至6个月.主诉症状主要包括眼睑下垂、精神差以及进食困难等,其中首诊误诊为中枢神经系统感染4例,消化系统疾病1例,误诊率31.25%.眼肌型4例(25.0%),全身型12例 (75.0%),全身型所占比例较1岁以上组(17.5%)高(x2=23.83,P<0.01).发生肌无力危象4例(25.0%),与1岁以上组(2.1%)比较,差异有统计学意义(x2=12.04,P<0.01).新斯的明实验阳性率93.7%,乙酰胆碱受体抗体阳性率为57.0%,神经低频重复电刺激阳性率50.0%,眼肌型与全身型比较,各指标阳性率差异均无统计学意义(P>0.05).16例接受溴吡斯的明治疗,15例正规应用肾上腺糖皮质激素治疗,1例应用6d后出现肌无力危象.糖皮质激素应用后平均(6.8±5.6)d好转.对其中10例随访,随访时间为1年1个月至5年3个月,其中完全缓解3例、药物缓解1例、轻度异常4例,改善和无效各1例.结论 婴儿期起病的自身免疫性重症肌无力以全身型为主,起病症状不典型,易误诊,易发肌无力危象.