期刊简介
本刊为儿科专业学术期刊，办刊宗旨“面向临床、注重实用、提高儿科临床医生水平”。本刊报道儿科领域新成果、新技术、新进展、交流成熟的临床经验、注重临床研究，兼顾基础研究。
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首页>中国实用儿科杂志
- 杂志名称：中国实用儿科杂志
- 主管单位：中华人民共和国卫生部
- 主办单位：中国医师协会、中国实用医学杂志社
- 国际刊号：1005-2224
- 国内刊号：21-1333/R
- 出版周期：月刊
期刊荣誉：在中宣部、国家科委、新闻出版总署组织的第二届全国优秀期刊评比中获优秀期刊奖期刊收录：上海图书馆馆藏, 哥白尼索引(波兰), 知网收录(中), 北大核心期刊(中国人文社会科学核心期刊), 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), CSCD 中国科学引文数据库来源期刊(含扩展版), JST 日本科学技术振兴机构数据库(日), 剑桥科学文摘, 万方收录(中), 国家图书馆馆藏, 维普收录(中)
先天性肾上腺皮质增生症21-羟化酶缺乏患儿身高单中心25年随访研究
林娟；马华梅；苏喆；李燕虹；陈红珊；陈秋莉；张军；郭松；杜敏联
关键词：21羟化酶缺乏, 近成年身高, 遗传靶身高, 失盐型, 单纯男性化型
摘要：目的 探讨先天性肾上腺皮质增生症(CAH)21-羟化酶缺乏(21-OHD)患儿近成年身高(NFH)的影响因素.方法 对1989年3月至2015年5月中山大学附属第一医院儿童生长中心诊治的82例因21-OHD引起的CAH患儿的NFH进行随访,与正常人群身高及遗传身高(TH)进行比较,并对相关因素进行分析.结果 82例经随访10.6(0.5～25.5)年达NFH,NFH标准差分值(NFH SDS)为(-1.9±1.1),低于正常人群(P＜0.001).治疗组NFH显著高于未治疗组(P=0.01);早诊断组NFH亦显著高于晚诊断组(P=0.019).治疗组62例多因素回归分析显示,TH、依从性、氢化可的松(HC)剂量与NFH相关.治疗组HC与NFH有负相关趋势(r=-0.23,P=0.078).对控制欠佳者,HC原剂量+来曲唑组NFH改善优于HC剂量增加组(P=0.064);对继发中枢性性早熟者,促性腺激素释放激素类似物(GnRHa)+来曲唑组的NFH SDS显著高于未干预组(P＜ 0.005).结论 无论治疗与否,经典CAH 21-OHD患儿NFH均低于正常人群,未治疗者更甚;早诊断、旱治疗,提高治疗依从性,较小剂量HC以及抑制骨龄等辅助治疗有助于改善NFH.
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