期刊简介
本刊为儿科专业学术期刊，办刊宗旨“面向临床、注重实用、提高儿科临床医生水平”。本刊报道儿科领域新成果、新技术、新进展、交流成熟的临床经验、注重临床研究，兼顾基础研究。
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首页>中国实用儿科杂志
- 杂志名称：中国实用儿科杂志
- 主管单位：中华人民共和国卫生部
- 主办单位：中国医师协会、中国实用医学杂志社
- 国际刊号：1005-2224
- 国内刊号：21-1333/R
- 出版周期：月刊
期刊荣誉：在中宣部、国家科委、新闻出版总署组织的第二届全国优秀期刊评比中获优秀期刊奖期刊收录：上海图书馆馆藏, 哥白尼索引(波兰), 知网收录(中), 北大核心期刊(中国人文社会科学核心期刊), 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), CSCD 中国科学引文数据库来源期刊(含扩展版), JST 日本科学技术振兴机构数据库(日), 剑桥科学文摘, 万方收录(中), 国家图书馆馆藏, 维普收录(中)
范可尼贫血患儿临床特征治疗选择与临床转归分析
常丽贤；孙聪聪；章婧嫽；任媛媛；安文彬；万扬；杨文钰；张家源；刘晓明；张丽；陈晓娟；刘超；刘芳；邹尧；陈玉梅；袁卫平；竺晓凡
关键词：范可尼贫血, 临床表现, 治疗, 临床转归
摘要：目的 分析范可尼贫血(Fanconi anemia,FA)患儿的临床特征及对不同药物的治疗反应,探讨不同药物治疗的临床转归差别.方法 2003年10月至2014年12月就诊于中国医学科学院血液病医院血液学研究所,明确诊断为FA的患儿43例.利用Fisher确切概率法对各治疗方法进行统计学分析,探讨不同治疗方法间是否存在差别.结果 43例患儿发病中位年龄5岁(50 d至14岁);其中,男23例(53.5％),女20例(46.5％),男女比例为1.15∶1.畸形30例(69.8％),其中手部畸形发生率高(34.3％).无家族史患儿27例(62.8％).以贫血、血小板减少为首发症状者常见.分析随访时间≥6个月患儿的疗效,结果显示,雄激素+/一糖皮质激素/兔抗人胸腺细胞免疫球蛋白(ATG)+环孢菌素A组与雄激素组、雄激素+糖皮质激素组间疗效差异有统计学意义(P＜0.05).结论 FA患儿中并非均有畸形或家族史.FA患儿经环孢菌素A治疗后临床预后差、疾病易进展.
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