期刊简介
本刊为儿科专业学术期刊，办刊宗旨“面向临床、注重实用、提高儿科临床医生水平”。本刊报道儿科领域新成果、新技术、新进展、交流成熟的临床经验、注重临床研究，兼顾基础研究。
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首页>中国实用儿科杂志
- 杂志名称：中国实用儿科杂志
- 主管单位：中华人民共和国卫生部
- 主办单位：中国医师协会、中国实用医学杂志社
- 国际刊号：1005-2224
- 国内刊号：21-1333/R
- 出版周期：月刊
期刊荣誉：在中宣部、国家科委、新闻出版总署组织的第二届全国优秀期刊评比中获优秀期刊奖期刊收录：上海图书馆馆藏, 哥白尼索引(波兰), 知网收录(中), 北大核心期刊(中国人文社会科学核心期刊), 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), CSCD 中国科学引文数据库来源期刊(含扩展版), JST 日本科学技术振兴机构数据库(日), 剑桥科学文摘, 万方收录(中), 国家图书馆馆藏, 维普收录(中)
蛋白酶体相关自身炎症综合征研究进展
徐莉；唐雪梅
关键词：自身炎症综合征, 蛋白酶体, Ⅰ型干扰素
摘要：随着对自身炎症性疾病研究的不断深入,近年来发现了由蛋白酶体基因突变所致的一系列临床综合征,包括中条-西村综合征、伴脂肪代谢障碍的日本炎症综合征、关节挛缩-肌萎缩-小细胞贫血-脂膜炎相关脂营养不良综合征以及慢性非典型中性粒细胞性皮炎伴脂营养不良和发热.这类疾病统称为蛋白酶体相关自身炎症综合征或蛋白酶体病.与目前已知的由白细胞介素(IL)-1介导的自身炎症性疾病相比,蛋白酶体相关自身炎症综合征的基因突变导致蛋白酶体功能障碍、Ⅰ型干扰素(IFN)持续产生,且对IL-1抑制剂的治疗无反应.针对IFN途径的JAK1/JAK2抑制剂可望为这类患者带来疗效.
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